חולה יקר,
החוברת נכתבה לשירותך על מנת שתוכל:
- לדעת יותר על מחלתך
- לדעת יותר על הטיפולים הקיימים ולקבל טיפים שימושים לחיים עם פמפיגוס
- ככל שתדע יותר על פמפיגוס, כך תוכל לעשות יותר בנידון.
אינך לבד – והינך יכול ליזום פעולה
ישנם סוגים שונים של פמפיגוס. שמה של המחלה מקורה מהשפה היוונית ומשמעותה "בועה" (שלפוחית).
פמפיגוס מופיעה בעיקר בגיל המבוגר (60-50) אך קיימת גם בילדים וקשישים. שני הסוגים העיקריים של פמפיגוס הם: pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus.
הטיפול העיקרי במחלה הוא בכדורי סטרואידים, עם או ללא תרופות נוספות. על מנת לשפר את מצבך, יש למצוא את הטיפול המתאים ביותר עבורך.
מהי מחלת פמפיגוס?
העור שלנו מורכב ממספר שכבות. חלקו העליון של העור נקרא אפידרמיס, והוא בנוי משכבות של תאים המחוברים זה לזה בחוזקה ונקראים קרטינוציטים. החיבורים בין הקרטינוציטים בעור, החיוניים לתפקודו כמחסום בין הסביבה החיצונית לתוך גופנו, נקראים צמתים, ושמם המדעי דסמוזומים.
במחלת הפמפיגוס נוצרים נוגדנים עצמיים כנגד הצמתים הבין תאיים. כתוצאה מפעילותם של נוגדנים אלו, החיבור בין הקרטינוציטים נחלש ושכבות האפידרמיס נפרדות באזורים שונים. לפיכך, ישנה פגיעה בשלמות האפידרמיס. הביטוי של תהליך פתולוגי זה, הוא הופעה של שלפוחיות מרובות על פני העור. לעיתים, השלפוחיות מופיעות על פני הרירית בחלל הפה ובדרכי העיכול. השלפוחיות בחלל הפה עלולות להפריע ביותר לאכילה. שלפוחיות אלו נפוצות ביותר בתת הסוג Vulgaris.
דברים שכדאי לדעת על פמפיגוס
- השלפוחיות עלולות להופיע, מלבד בחלל הפה, גם על הפנים, הקרקפת, החזה, המפשעה ואזורים נוספים בעור.
- השלפוחיות עצמן כואבות, בייחוד לאחר התפקעותן. לאחר ההחלמה הן משאירות אחריהן אזור עם שינוי בצבע העור, החולף תוך מספר שנים. לרוב לא נותרות צלקות על פני העור.
- פמפיגוס איננה מחלה מדבקת.
- פמפיגוס קשורה למערכת החיסונית, אשר מתקיפה את העור ב "טעות" ושייכת למשפחת המחלות האוטואימוניות.
- אבחון פמפיגוס נעשה על ידי רופא עור בהתאם למראה האופייני של הנגעים. האבחון הסופי מתבצע ע"י לקיחת 2 דגימות (ביופסיות) מהעור הנבדקות בשני אופנים: במעבדה לפתולוגיה, וב"אימונופלורסנציה".
פמפיגוס משפיעה על חייך באופנים רבים:
מחלת הפמפיגוס עשויה להשפיע עליך נפשית, חברתית וגופנית.
כאשר אתה מגלה שהנך חולה במחלת הפמפיגוס, יתכן שתחווה תחושת בלבול או כעס.
הפריחה עלולה לגרום לך להרגיש פחות מושך. ישנם אף אנשים המרגישים בושה ממראם. הפריחה עלולה לגרום להשפעה שלילית חזקה על חייך.
יש המתקשים ביחסים עם חבריהם לעבודה ואפילו עם חברים ובני משפחה, בגלל מראה עורם.
פמפיגוס ומתח נפשי
מתח נפשי עלול לעורר את הופעת המחלה או לגרום להחמרתה.
בקרב חלק מהחולים פמפיגוס היא מחלה כרונית
חשוב לדעת כיצד לחיות עם המחלה ולא לתת למחלה להשתלט על חייך. לאחר הופעתה, המחלה מאופיינת במהלך גלי עם עליות וירידות ברמת החומרה. עם זאת, ישנם מטופלים רבים אשר חיים שנים רבות עם טיפול מינימלי או ללא טיפול כלל ואינם סובלים מפריחה כלשהי.
הטיפול במחלה מעלים את הנגעים שעל העור, אך לאחר הפסקתו עלולה המחלה להתלקח מחדש. טיפול מתאים ומתמשך יסייע לך לשלוט במחלה.
טיפולים בפמפיגוס
לרוב הטיפול מבוסס על תרופות המדכאות את המערכת החיסון התוקפת את העור. לעתים תתכנה תופעות לוואי הקשורות לדיכוי החיסוני הנלווה.
טיפול תרופתי:
- רוב רופאי העור מתחילים בטיפול במתן סטרואידים, לרוב בכדורי פרדניזון.
- חשוב לדייק בנטילת התרופה בהתאם להוראת רופא. אין לרדת במינון, ואין להפסיק ליטול את התרופה על דעת עצמך. ירידה מהירה מדי במינון או הפסקת הטיפול בבת אחת עלולות להתדרדר למצב מסכן חיים.
- במידה ומתעוררת בעיה כלשהי, עליך לפנות לרופא או לאחות.
- את התרופה יש ליטול בזמן הארוחה או מיד לאחר הארוחה.
- תופעות לוואי של סטרואידים: הרשימה ארוכה וכוללת: השמנה המתמקדת בעיקר באזור הבטן, סוכרת, יתר לחץ דם, חולשת שרירים, אוסטיאופורוזיס (שבירות מוגברת של העצמות), ירוד (קטרקט),
עליה בלחץ התוך עיני, הפרעות פסיכיאטריות, אי-ספיקה של בלוטת האדרנל בתום השימוש, סיכון מוגבר לזיהומים, שינויים עוריים כגון אקנה, כאבי בטן, בחילות והקאות, כיבים במערכת העיכול, קשיי שינה, אי שקט, הפרעות במחזור החודשי, כאבי מפרקים ועוד. כמובן לא כל חולה יפתח את כל תופעות הלוואי. - כדי למנוע או לצמצם חלק מתופעות לוואי אלו יש לקחת תרופות נוספות ביחד עם הסטרואידים, כגון סידן, ויטמין D, תכשירים בוני עצם, תכשירים נוגדי צרבת ואחרים.
- את הסטרואידים ניתן לשלב עם תכשירים אחרים מדכאי מערכת החיסון כגון:
- אימורן - אזאתיופרין - Azathioprine - Imuran
- סלספט – CellCept - Mycophenolate Mofetil
תרופות אלו ניתנות בכדורים דרך הפה 2-1 פעמים ביום. גם תרופות אלה עלולות לגרום לתופעות לוואי, כולל סיכון מוגבר של הדבקות בזיהום על רקע הדיכוי החיסוני, הפרעה בתפקודי הכבד וירידה בספירת הדם (בהתאם לסוג התכשיר).
מטרות השילוב הן:
- לאפשר ירידה מהירה יותר במינון הסטרואידים עד למנת אחזקה נמוכה במיוחד או אפילו הפסקת הטיפול בסטרואידים.
- השילוב של תרופה מדכאת חיסון בשילוב עם הסטרואידים מגביר את יעילות הטיפול.
תכשירים ביולוגיים
- התכשירים הביולוגיים הינם קבוצה טיפולית חדשה לטיפול בפמפיגוס. המובילה בהם היא התרופה מבטרה – Mabthera-(Rituximab). בשימוש מ-2002 למחלה זו.
- מבטרה ניתנת בעירוי (טפטוף) לתוך הוריד.
- תופעות הלוואי של מבטרה קלות בדרך כלל ואת חלקן ניתן להקל באמצעות תרופות. הן יכולות להופיע עם קבלת המנה הראשונה של התרופה ולהימשך מספר שעות לאחר הטיפול, אך הן בדרך כלל יהיו קלות יותר בטיפולים הבאים. תופעות הלוואי השכיחות ביותר הן: תסמינים דמויי שפעת וצמרמורות, חום, חולשה, כאבים בשרירים, עייפות, סחרחורת וכאבי ראש, לחץ דם נמוך, בחילה והקאות. לעיתים מופיעה תגובה אלרגית קלה למבטרה. חלק מסימניה הם פריחה בעור וגרד, תחושה של נפיחות בלשון או בגרון, גירוי של מערות האף, צפצופים בנשימה, שיעול וקוצר נשימה. במהלך הטיפול, תהיה תחת מעקב צמוד, אך אם אתה מבחין בתסמינים האלה, יש ליידע את הצוות המטפל.
- קיימת סכנה להתפרצות זיהומים כדוגמת: pneumocystis jirovecii.
- וכן תוארו שפעולים של וירוסים "רדומים".
- כל התרופות הנוספות לטיפול בפמפיגוס אינן בהתוויה לפמפיגוס ואינן בסל השירותים במדינת ישראל, ויש לקבל אישור מיוחד לשימוש בהן.
- פנה לרופא ושוחח עמו על מנת להתאים לך את הטיפול הטוב ביותר עבורך. הצוות המטפל יספק לך מידע על התועלות ועל תופעות הלוואי של מגוון הטיפולים הקיימים.
- יש להימנע ככל האפשר משהייה במחיצת אנשים חולים במחלה זיהומית בזמן טיפול מדכא חיסון.
- יש להתייעץ בעונת החורף לגבי קבלת חיסונים.
- בכל תסמין של מחלה זיהומית (חום, כאב גרון, שיעול וקוצר נשימה) יש לפנות לרופא.
החיים עם פמפיגוס
פמפיגוס היא מחלה ממושכת. ישנם דברים רבים שתוכל לעשות כדי לשמור על אורח חיים בריא.
- יש להקפיד על פעילות גופנית בזמנים קבועים ועל מנוחה.
- הסטרואידים עלולים לגרום לדלדול השרירים. על מנת לשמור על זרימה תקינה של הדם בכל חלקי הגוף והפעלת השרירים, חשוב להקפיד על ביצוע התרגילים המומלצים. פעילות גופנית ומנוחה מסייעות להפחתת מתח נפשי ושומרות על הבריאות.
- לבוש: יש להימנע מחשיפה לשמש, עקב רגישות-יתר של העור. בקיץ רצוי ללכת עם כיסוי ראש ובגד עם שרוול ארוך.
- רחצה: רצוי להתרחץ במים פושרים וסבון רחצה רגיל. אין להשתמש בספוג קשה. אפשר לעשות אמבטיה או מקלחת על פי ההרגלים, אך להימנע מזרם ישיר חזק.
- הטיפול בפה: לא כל חולה פמפיגוס סובל מתופעות ברירית הפה. במקרה והתפתחו תופעות אלה בפה, אין לצחצח שיניים
- במברשת, ויש לבצע שטיפות פה אחרי כל ארוחה. במידה ותזדקק לטיפול שיניים, יהיה עליך להתייעץ עם הרופא המטפל.
- תזונה: חשוב להקפיד על אוכל בריא ולהימנע מעודף אלכוהול.
- חיי המין: מחלת הפמפיגוס אינה מדבקת, לכן אין כל מניעה או מגבלה מקיום יחסי מין. תוכל לחזור להרגליך הקודמים (אלא אם כן קיימים גלעים ברירית איברי המין ואז יש להמתין עד החלמתם).
הנחיות תזונתיות:
יש להקפיד על תזונה בהתאם להנחיות הדיאטנית אשר ניתנו באשפוז ולהימנע מעליה במשקל. במידה שתעלה במשקל, מומלץ לפנות לדיאטנית.
להימנע ממזונות חומציים כגון עגבניות או פירות הדר, וממזון מתובל וחריף כגון פלפל שחור או צ'ילי. מזונות אלו עלולים ליצור גירוי בנגעים שבחלל הפה.
ישנם מוצרי מזון עם מבנים כימיים שעלולים לגרום להחמרת המחלה. המזונות העיקריים החשודים הם שום, בצל, עולש וכרישה, שמכילים חומר הקרוי תיאול. יתכן ואכילתם עלולה לגרום להחמרה או התעוררות הפמפיגוס.
מומלץ להקפיד על תפריט: דל מלח דל סוכר ועשיר בחלבון.
רצוי להמעיט בשימוש במלח ולהימנע מתבלינים המכילים מלח כגון תבלין לעוף ולבשר, רטבים מוכנים כגון רוטב סויה, קטשופ, חרדל.
מומלץ לשתות שתייה ללא תוספת סוכר כגון: סודה, משקאות ותרכיזים דיאטטיים (שאינם על בסיס פרי) ושתייה חמה עם ממתיק מלאכותי. יש להימנע משתייה ממותקת, מיצי פירות, מיצים טבעיים, אלכוהול, בירה ויין.
חלב ומוצרי חלב: יש להימנע משתיית חלב ומוצרי חלב ניגרים (כגון רוויון), ניתן לפזר את החלב בכמות מוגבלת בצורה מפוזרת לאורך היום. יש להימנע ממוצרי חלב מתוקים (מעדנים, יוגורטים עם פירות), ניתן לצרוך מוצרי דיאט בלבד.
מומלץ לקרוא תוויות מזון - להשוות בין תכולת הנתרן של מוצרים דומים כגון גבינות, מוצרי סויה וכו' ולבחור את המוצר בעל כמות הנתרן הנמוכה יותר.
מומלץ לשלב ירקות בתפריט היומי, אותם ניתן לצרוך ללא הגבלה. ירקות חומציים כגון עגבניות או בעלי מרקם קשה עלולים ליצור גירוי בפצעים שבחלל הפה
פעילות גופנית – הפעלה כללית
להלן מספר תרגילים מצומצם ביותר שנבחרו בקפידה על-ידי פיזיותרפיסט ויכולים לעזור לשמור על היכולות הגופניות ואיכות החיים למרות המחלה.
הפעילות הראשונה בחשיבותה היא הליכה (בין אם על מסילה או ברחוב). הליכה למשך 45-60 דקות 3-7 פעמים בשבוע עוזרת למערכות רבות בגוף ועוזרת למניעה/שיפור מצבן של מחלות כרוניות רבות. יש לבצע את ההליכה בביגוד והנעלה נוחים ובקצב שבו עדיין ניתן להשלים משפט קצר מבלי להפסיק את הדיבור כדי לקחת נשימה (מבלי לחוש קוצר נשימה).
בנוסף להליכה ניתן לבצע את התרגילים הבאים כדי לחזק קבוצות שרירים עיקריות בגוף. בכל תרגיל מומלץ לבצע 10-15 חזרות.
- בשכיבה על הגב עם רגליים מכופפות, ידיים מאחורי העורף או על בית החזה, להרים את הראש והשכמות כך שיתרוממו מעל המזרון.
- בשכיבה על הגב, רגליים ישרות, לכופף את הרגליים ככל שניתן תוך כדי גרירה על המזרן ולאט ליישרן עד הסוף. (ניתן להיעזר בידיים לצורך השלמת הכיפוף אך עדיף ללא השימוש בידיים)
- ישיבה ללא השענות על משענת גב. עם גב ישר ובטן אסופה פנימה למשך 3-6 דקות. ניתן לבצע יותר מפעם אחת ביום.
- בעת ישיבה או עמידה להרים ידיים ישרות קדימה ולמעלה ככל שניתן. לשאוף אוויר בעת הרמת הידיים ולהוציא את האוויר החוצה בעת הורדת הידיים למטה.
- בעת עמידה על 2 הרגליים, פיסוק ברוחב אגן, משקל הגוף על העקבים, ישבן בולט החוצה וגו ישר. לכופף את הברכיים ולהקפיד שלא יעברו את קו הבהונות. למי שצריך, חשוב להקפיד להתמך על משהו יציב על-מנת למנוע סיכון לנפילה. (ניתן לבצע עם ידיים קדימה או ידיים לצד הגוף)
הערות
- רצוי להתחיל עם מספר ביצועים נמוך של כל תרגיל ולעלות בהדרגה.
- יש להקפיד על מנוחה והרפיה, בין תרגיל לתרגיל ובין סדרה לסדרה.
- להקפיד על נשימה סדירה ועל קצב נשימה סדיר בהתאם לקצב ביצוע התרגילים.
בניית הערכה עצמית
מומלץ לפגוש אנשים אחרים הסובלים מפמפיגוס. יצירת קשר עם אחרים המבינים אותך, את מצבך ואת הרגשתך יכולה להיות מאוד מועילה ומרגיעה.
עקוב אחר הדברים הגורמים לך ללחץ
שוחח על פמפיגוס עם אנשים כדי להפחית את חששך ממה שאחרים חושבים עליך.
הסבר לאחרים שזהו מצב מוכר ואיננו מדבק. אם המחלה שלך גלויה לעין, שוחח על כך.
זכור: הרגשת הנוחות שלך והביטחון העצמי שלך חשובים ביותר
התקדם הלאה
לא קל לחיות עם פמפיגוס, אך אל לך לאבד אופטימיות לגבי העתיד. ככל שתדע יותר על מחלתך ועל החלופות הטיפוליות, כך תוכל לחיות חיים מהנים ומלאים יותר.
כיום, קיימות חלופות טיפוליות מרובות להקלה והעלמת התסמינים מהם אתה סובל.
למד ודע כמה שיותר על מצבך. הידע מהווה דרך נוספת לקחת חלק פעיל בחיים עם מחלת הפמפיגוס.
הידע מקנה לך את הביטחון ואת הכלים לעמוד מול צוות הרופאים והאחיות ולשוחח עמם על הצרכים שלך והדאגות שלך.
אנו מאחלים לך החלמה מהירה
צוות מחלקת עור
מנהל המחלקה: פרופ' אמיליה חודק
אחות אחראית: גב' נורית שיוביץ שרעבי
ייעוץ מקצועי: ד"ר יעל לשם
נכתב על-ידי: טאהא קונוז
נורית שיוביץ שרעבי
