השתלות איברים

מהי מחלת ריאות רסטריקטיבית (מגבלתית)?

קוצר נשימה מתמשך במאמץ או מנוחה, שיעול ותחושה של קושי בהכנסת אוויר לריאות, יכולים להצביע על מחלה ריאתית. אם תופעות כאלה מוכרות לך, מומלץ לבצע בדיקת תפקודי ריאות שכן אולי תתגלה בה הפרעה רסטריקטיבית. כשאנו אומרים "הפרעה רסטריקטיבית בתפקודי הריאות", הכוונה אינה למחלה אחת אלא לשם כולל לקבוצה של מחלות שונות. בכתבה זו נסביר מהן המחלות הללו, ממה הן נובעות וכיצד מטפלים בהן. נתחיל במילה רסטריקציה, שמשמעותה באנגלית היא הגבלה, מגבלה או קיטוע. ואכן, הפרעה רסטריקטיבית בתפקודי הריאות מבטאת מגבלה בניפוח הריאות, המונעת מהן להתרחב במלואן ולהתמלא באוויר, כפי שקורה באופן טבעי בעת נשימה של אדם בריא.

ההבדל בין הפרעה רסטריקטיבית להפרעה חסימתית

את ההפרעות בתפקודי ריאות אנו נוהגים לחלק להפרעה חסימתית ולהפרעה רסטריקטיבית. שתי ההפרעות הללו יכולות להופיע באופן משולב, אולם כאן נתמקד בהפרעה הרסטריקטיבית, במאפייניה ובדרכי הטיפול בה. רק כדי לעשות סדר: בהפרעה חסימתית בתפקודי הריאות – המתבטאת למשל במחלות כמו אסתמה ו-COPD (נפחת) – יש קושי לנשוף את האוויר החוצה מהריאות, ובאופן כוללני מדובר בבעיה בצינורות האוויר. לעומת זאת, בהפרעה הרסטריקטיבית אנו עדים לקוצר נשימה "הפוך", הנובע מיכולת נמוכה למלא את הריאות באוויר בעת שאיפה.

הפרעה רסטריקטיבית בתפקודי הריאות יכולה להיות מחלה של רקמת הריאה עצמה, או מחלה חיצונית לריאה המשפיעה על הריאות. כאשר אנו מפענחים את בדיקות תפקודי הריאות ומגלים הפרעה רסטריקטיבית, מתגלית בפנינו תמונה כמעט זהה, הן אם מדובר במחלה של רקמת הריאה והן אם מדובר במחלה חיצונית לריאה המשפיעה עליה מבחוץ. ובכל זאת, חשוב מאוד להבדיל בין שתי הסיבות הללו.

המצב הנגלה בפנינו בתפקודי הריאות הוא ריאה שאינה מגיעה מסיבה כלשהי למקסימום הנפח שלה. אם לא מדובר במחלה של רקמת הריאה, הרי שהסיבה לכך היא חיצונית, כלומר מקורה במחלה כלשהי בבית החזה, בצלעות, בחוליות או בשרירי בית חזה והסרעפת. כל בעיה כזאת, הגורמת לפגיעה בבית החזה, יכולה לגרום למחלת ריאות רסטריקטיבית גם אם הריאה עצמה בריאה. במקרים אלו, הבעיה נובעת מהיכולת לנפח את בית החזה, המותנית לא בגורם ריאתי אלא בגורם שלדי או שרירי. גורם נוסף, היכול להשפיע על התפתחות של הפרעה רסטרקטיבית בתפקודי הריאות, הוא מצב של השמנת יתר חולנית.

מהן הסיבות להתפתחות מחלת ריאות רסטריקטיבית?

המקרים הנפוצים ביותר שאנו רואים במכון הריאות בבילינסון, קשורים למחלות ריאה אינטרסטיציאליות. זוהי משפחה של מחלות ריאתיות מוכרות וחמורות, המהוות גורם עיקרי להתפתחות הפרעה רסטריקטיבית בתפקודי הריאות בעלת רקע ריאתי. לכן, בואו נבין מעט יותר מהי מחלת הריאות האינטרסטיציאלית.

האינטרסטיציום הוא רקמת הריאה, המחברת בין צינורות האוויר ובועיות האוויר (הנאדיות) בריאה. המחלה מתחילה ברקמת הריאה, וככל שהיא מתקדמת כך פגיעתה הולכת וגדלה, עד שלבסוף הריאה כולה תהיה חולה. אנו נוהגים לחלק את המחלות הללו לשתי קבוצות: מחלות עם סיבה ידועה וכאלה עם סיבה שאינה ידועה.

סיבה ידועה היא אפשרות לזיהום כלשהו, היוצר מחלה חריפה או תת-חריפה, ונפוץ בעיקר אצל חולים מדוכאי חיסון. גורמים נוספים יכולים להיות סביבתיים – כמו עישון, תרופות, חשיפה לקרינה או חשיפה לחומרים בעבודות מסוימות. סיבה ידועה מסוג אחר קשורה למחלות של רקמת החיבור – מחלות פרקים ראומטולוגיות כדוגמת סקלרודרמה, זאבת (לופוס), דלקת מפרקים שגרונית (RA) ועוד. במקרים כגון אלו, התמונה יותר ברורה לנו.
כאשר מחלת הריאות האינטרסטיציאלית מקורה בסיבה לא ידועה – אנו חושדים במעורבות של מחלות כמו פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF), סרקואידוזיס ועוד.

הרסטריקציה (מגבלה) הנוצרת במחלות אלו יכולה לנבוע גם מסוגים שונים של מחלות עצב-שריר –  מחלות נוירומוסקולריות, המערבות את מערכת העצבים ההיקפית. במכון הריאות שלנו פועלת מרפאה מיוחדת למחלות נוירומוסקולריות, ואנו מהמובילים בארץ בתחום זה, שבמסגרתו אנו מטפלים גם בחולים הנדרשים לשיקום ריאות ולהתאמת מכשירי עזר לנשימה.

איך מבצעים אבחון למחלת ריאות רסטריקטיבית?

כדי לאבחן את המחלה, ראשית אנו מנסים להבין את הגורם להפרעה הרסטריקטיבית בתפקודי הריאות. אם בצילום ובבדיקות הדימות השונות אנו מגלים סיבה מבנית או שלדית הגורמת להפרעה, כמו עקמת קשה, אנו מעבירים את הטיפול בחולה ליחידות המתמחות בכך בבית החולים, לביצוע של אבחון מעמיק וטיפול מתאים.

במקרה שהסיבה להפרעה הרסטריקטיבית עלולה להיות השמנת יתר, הבירור ממשיך אצלנו במכון הריאות עד לקבלת תמונה מלאה. אנו לא ממהרים לקטלג את קוצר הנשימה שממנו סובל המטופל כתוצא ישיר של משקלו הגבוה, אלא מקיימים בירור מלא להבנה מעמיקה של הבעיה.

בעיה אחרת בבית החזה, שיכולה לגרום להפרעה רסטריקטיבית, קשורה למחלות של קרום הריאה. כאשר מתגלית בקרום הריאה מחלה כמו דלקת או גידול, ומצטברים נוזלים בקרומי הריאה – האבחנה והטיפול נעשים אצלנו במכון הריאות.

צעד ראשון בבירור ובאבחון – בדיקת תפקודי ריאות

הבדיקה הראשונה והמרכזית, הנעשית במכון הריאות לאבחנה של מחלה אינטרסטיציאלית, היא בדיקת תפקודי ריאות. בדיקת תפקודי ריאות מלאה כוללת בדיקות ספירומטריה, נפחים ודיפוזיה. לשם כך אנו עורכים למטופל בדיקות מקיפות במעבדה לתפקודי ריאה בבילינסון – מעבדה גדולה ומובילה בתחום זה בארץ. במחלות ריאה שמערבות את הריאה עצמה, הדיפוזיה תהיה לא תקינה. במקרים רבים זהו הביטוי הראשון למחלה המתגלה בבדיקת תפקודי ריאות. במקרים אחרים, כמו הפרעה רסטריקטיבית הנגרמת ממשקל יתר, הדיפוזיה יכולה להיות תקינה וקוצר הנשימה ייגרם מסיבות אחרות.

היה ואובחנה מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, כדאי לדעת: מחלות ריאה אינטרסטיציאליות הן "סל" שלם של מחלות השונות זו מזו. אנו מדברים עליהן כמשפחה אחת, מכיוון שהן דומות בתלונות של המטופל, בממצאים המתקבלים בבדיקות הדימות ובטיפול בהן – אולם יש ביניהן הבדלים משמעותיים, למשל במהירות ההתקדמות של כל מחלה ובאגרסיביות שלה. מכנה משותף ביניהן הוא שכולן עלולות להוביל לבסוף להשתלת ריאה – גם אם לא באותה מידה.

לאחר בדיקת תפקודי ריאות: בדיקות וממצאים נוספים

בשלב הבא של האבחון אנו שולחים את המטופל למכון הדימות לביצוע של צילום חזה, לקבלת תמונה כללית, ובהמשך לבדיקת CT המהווה את בדיקת הדימות המדויקת ביותר לריאות (בדיקת MRI אינה יעילה להדגמת רקמת הריאה).

ממצאים מחשידים ב-CT יכולים להיות שינויים דמויי חלת דבש, תסנינים דמויי זכוכית מט, הימצאות בלוטות לימפה מוגדלות בריאות, נוזלים בקרום הריאה ועוד. כל ממצא כזה מכוון אותנו לתשובה באיזה סוג מחלה מדובר. CT תקין, לעומת זאת, שולל במרבית המקרים הימצאות של מחלה אינטרסטיציאלית.

במקביל לבדיקות הדימות אנו שולחים את המטופל לבדיקות דם במטרה לחפש קשר למחלות רקמת חיבור ולמחלות אוטואימוניות וראומטולוגיות. נוכל להיעזר גם בספירת דם, שתראה לנו אם חלה עלייה באאוזינופילים – סוג של תאי דם לבנים שמספרם יכול להעיד על סוג המחלה; בנתונים לגבי התפקוד הכלייתי ובממצאים נוספים שיכולים לתמוך באבחנה, זאת למרות שאבחנה של מרבית מחלות הריאה אינה נעשית בדרך כלל באמצעות בדיקות דם.

במקרה שהחולה מגיע אלינו עם קוצר נשימה, נשלח אותו במסגרת הבירור גם לבדיקת אקו לב ולמדידה של לחץ הדם בריאות, כדי לברר אם מעורב כאן גם גורם לבבי. חשוב לומר שאנו מבצעים את הבירורים במקביל ולא בזה אחר זה, כדי לחסוך זמן עד לקבלת האבחנה.

סוף הבירור: בדיקת ברונכוסקופיה ונטילת ביופסיה

בתום הבירור, עלינו להחליט אם נדרש לבצע בדיקת ברונכוסקופיה, שבמהלכה נוכל ליטול ביופסיה מהריאה. זהו השלב שבו הבירור יכול לעלות מדרגה, מבדיקות לא פולשניות לבדיקה שהיא פולשנית. ההחלטה הזאת היא תלוית אבחנה. למשל, אם בדיקות המעבדה מתאימות בבירור למחלת פרקים אוטואימונית, לא נדרשת ביופסיה.

כמה מילים על ברונכוסקופיה: זוהי בדיקה שבמהלכה מוחדר לדרכי הנשימה סיב אופטי עם מצלמה זעירה, והיא מאפשרת ביצוע פעולות שונות ביניהן שטיפה ולקיחת ביופסיה. לעיתים נבצע רק שטיפה ברונכיאלית (BAL), שיטה שבה אנו מכניסים נוזל לריאות ושואבים אותו בחזרה כדי לאסוף תאים ריאתיים לצורך אבחון. במרבית המקרים של מחלות אינטרסטיציאליות, ביצוע ברונכוסקופיה יכלול הן לקיחת ביופסיה והן שטיפה ברונכיאלית. נטילת ביופסיה בשיטה זו חוסכת את הצורך בביופסיה ניתוחית, שהיא כמובן פולשנית יותר וקשה יותר למטופל מאשר ביצוע ברונכוסקופיה.

לאחר שסיכמנו את כל המידע המקצועי שנאסף בעת הבירור, אנו מקיימים ישיבה רב תחומית כדי לדון באבחנה ובטיפול. ההתייעצות היא מולטי-דיסיפלינרית, וכוללת רופא דימות, ראומטולוג, פתולוג, רופאי ריאות ועוד. מקרים מורכבים במיוחד יעלו לדיון במסגרת אחרת עם רופאים מומחים מבית החולים או ממקומות אחרים בארץ ובחו"ל לפי הצורך – אנו בבילינסון פתוחים לשיתופי פעולה הדוקים ויעילים ככל שאפשר למען המטופלים שלנו.

אילו תסמינים מאפיינים מחלת ריאות רסטריקטיבית?

עד עכשיו דיברנו על סיבות וגורמים למחלת הריאות הרסטריקטיבית. אבל על מה בעצם החולה מתלונן, כלומר מהם הסימפטומים של ההפרעות הללו?
רוב התלונות הן על קוצר נשימה שהולך ומחמיר לאורך תקופה של כמה חודשים, בתחילה במאמצים ובהמשך גם במנוחה. תחושת כאב פחות מאפיינת את המחלה האינטרסטיציאלית. לרוב, אם החולה מתלונן על כאבים בנשימה, נצפה למצוא אבחנה אחרת.
תלונה נוספת של החולים היא שיעול, לרוב יבש. שיעול ליחתי פחות מאפיין את המחלה, ויכוון אותנו לסוג אחר של מחלות ריאה אפשריות. גם כיח דמי, הנפוץ במחלות ריאה, יעורר חשד למחלת ריאה מסוג אחר ולא למחלה אינטרסטיציאלית.

בגלל הקשר למחלות ראומטולוגיות, נברר עם המטופל האם הוא סובל מממצאים כלשהם בעור או בעיניים, והאם יש לו רקע של מחלת כליה – בעיות שמאפיינות את קבוצת המחלות האינטרסטיציאליות. נתשאל את המטופל לגבי היסטוריה משפחתית, שכן לפעמים המחלה מופיעה על רקע גנטי. האבחון של קבוצת מחלות זו אינו פשוט, מכיוון שתלונות החולים הן דומות במחלות ריאה רבות, מה שבהחלט לא מצביע על כך שמדובר באותה מחלה. כדי להתאים טיפול מדויק אנו מגייסים את הניסיון והידע הרבים שנצברו במכון הריאות בבילינסון, ומקיימים בירור מעמיק וייעוץ רב מקצועי עם מומחים מתחומים ותת-תחומים שונים.

סימנים נוספים המעידים על הפרעה רסטריקטיבית

בחלק גדול מהמקרים, המטופלים מגיעים לאבחנה בבילינסון בהפניה של רופא משפחה שזיהה סימן כלשהו להפרעה ריאתית, לאור תלונות של שיעול או קוצר נשימה, ולעיתים גם בלי תלונה כזאת. קורה שהרופא פשוט מקשיב לריאות ושומע חרחורים בעת שאין ברקע מחלה חריפה.
רופא המשפחה יכול לבדוק סטורציה (ריווי חמצן בדם), ובמקרה שהיא נמוכה זהו נתון מחשיד נוסף. עוד ממצא תומך הוא התאלות הציפורן (קלאבינג) – התנפחות של הרקמה הרכה בקצות האצבעות, היוצרת מראה גבעתי לציפורן.
קורה שמטופל שאורח חייו אינו פעיל, לא יחוש בקוצר הנשימה ללא ביצוע מאמץ, והחשד יתעורר רק בשל הקשבה לריאות. במקרה של אנשים המבצעים פעילות גופנית, חשוב לשים לב אם יש ירידה ביכולת לבצע מאמץ – זהו בהחלט סימן שיכול להעיד על התפתחות מחלה אינטרסטיציאלית, שתגרום להפרעה רסטריקטיבית בתפקוד הריאות.

איך מטפלים בהפרעה רסטריקטיבית של תפקודי הריאות?

מכיוון שמדובר במכלול מחלות שונות זו מזו, גם אם הן "מתנהגות" באופן דומה – הטיפול בהפרעות הרסטריקטיביות ובמחלות הריאה האינטרסטיציאליות מותאם על פי האבחון, ושונה ממקרה אחד למשנהו.
במקרה שזיהינו כי מדובר במחלה דלקתית, ניתן למטופל טיפול אנטי דלקתי. במקרה של הצטלקות רקמת הריאה נעניק טיפול אנטי צלקתי. כמובן שקיימות אפשרויות לשילובי תרופות לפי האבחנה המדויקת ובהתאם למצבו של המטופל. במרבית המקרים, הטיפול יתבסס על שילובים שונים של תרופות נוגדות דלקת (סטרואידים), תרופות נוגדות צלקת (נינטדניב, פרפנידון) וטיפול מדכא חיסון.

לא פעם, הטיפול הנכון ביותר הוא דרך מחקרים המתבצעים כל העת במכון הריאות בבילינסון. כמכון מוביל בבית חולים גדול ומרכזי, מתנהלים אצלנו כמעט תמיד מחקרים מקומיים ובינלאומיים הבודקים תרופות חדשות שונות. בכך נפתחת בפני המטופלים שלנו הזדמנות פז לקבל תרופות מתקדמות ביותר, המצויות עדיין בשלב המחקרי (וקיבלו כמובן את כל אישורי הבטיחות). פעילות זאת נעשית יחד עם יחידת המחקרים הגדולה והמובילה בבילינסון, שאנו עובדים עימה בשיתוף פעולה הדוק. התרופות המחקריות ניתנות תמיד בנוסף לטיפול המקובל ולא במקומו, ואנו מפנים אליהן רק מטופלים שהתרופות הרגילות מסייעות להם בצורה מוגבלת ולא מספקת.

האם הפרעה רסטריקטיבית יכולה להידרדר להשתלת ריאות?

במחלה אינטרסטיציאלית, הגורמת להפרעה ריאתית זו, אפשר לטפל בדרכים שונות והיא אינה מובילה בהכרח להשתלת ריאות. כמו בכל מחלה כרונית, אנו מנסים לייצב את המחלה ולאזנה באמצעות טיפול תרופתי כדי שלא להגיע למצב קשה שיחייב השתלה. מחלות כרוניות כאלה, שניתן במקרים רבים לתחזק לאורך זמן בטיפול תרופתי, הן סרקואידוזיס, RA, לופוס ואחרות, המאפשרות לשרוד שנים רבות באיכות חיים סבירה ולמעלה מכך. אולם, קורה שהמחלה מידרדרת למצב שבו החולה תלוי בחמצן. זהו מצב שבו אנו מתחילים להעלות את האפשרות של השתלת ריאה.

מבין המחלות האינטרסטיציאליות, המחלות העיקריות המובילות בסופו של דבר להשתלה הן פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) וסקלרודרמה. כאשר המחלה קשה ומתקדמת מהר, החולה זקוק לחמצן ומוגבל מאוד בתפקודו, והמצב הכללי שלו מאפשר השתלה – אנו בהחלט מעלים את האפשרות הזאת. השתלה היא אומנם מוצא אחרון, אבל המציאות מוכיחה שהיא משפרת משמעותית את איכות החיים ומאריכה את חייהם של החולים, ויש בכך קרן אור של תקווה לחולים רבים הזוכים בעקבותיה לעוד שנות חיים רבות וטובות.

בית חולים בילינסון הוא המרכז הוותיק והמוביל בישראל בהשתלות ריאה, עם למעלה מ-800 השתלות ריאה וחולים קשים רבים שקיבלו את חייהם במתנה. היתרון של מכון ריאות מוביל, מערך השתלות מיומן, שיקום ריאות ומעטפת רב מקצועית מלאה, כולם תחת אותה קורת גג – מסייע מאוד למטופלים שלנו בקבלת מענה שלם הכולל אבחון, טיפול, מעקב, תמיכה וליווי לאורך כל שלבי המחלה ולפעמים לאורך החיים כולם.