הגורם למחלה:
פיברוזיס אידיופתי של הריאה – (IPF) idiopathic pulmonary fibrosis: הינה קבוצה של מחלות המאופיינות בהתפתחות צלקות ברקמת הריאה (פיברוזיס אינטרסטיציאלית דיפוזית), המתפתחת ללא סיבה ידועה. כ - 50% מהמקרים של פיברוזיס בריאה משויכים לקבוצה זו.
זוהי מחלה אשר לרוב מופיעה בטווח הגילאים 65-0. היא יותר שכיחה אצל גברים ומעשנים.
תסמיני המחלה:
קוצר נשימה, שיעול ללא ליחה, חולשה, ירידה במשקל.
בבדיקת הריאות ניתן לשמוע חרחורים יבשים. ניתן לראות "התאלות" (מן המילה "אלה") האצבעות- (clubbing) האצבעות נראות כ"אלה". - ראה תמונה. כשהמחלה מתקדמת קיימים סימנים של כיחלון, ואי ספיקת לב ימנית.
"התאלות האצבעות"
מהלך המחלה:
המהלך הינו הדרגתי וכרוני. בשלבים הראשונים המחלה מאופיינת בדלקת של הנאדיות (בועיות האוויר - אלוואליטיס), ויצירת מוקדים של רקמת חיבור בריאה. במצבים מתקדמים של המחלה יש יותר צלקות מנאדיות, והריאות אינן מסוגלות להחדיר את החמצן אל הדם. השלב הסופי הינו התפתחות של ריאה דמוית "חלת דבש"- מצב בו הריאה מתקשה לתפקד.
אבחון המחלה:
בדיקת תפקודי הריאה תראה הקטנה של נפח הריאות (רסטריקציה). החולה מנסה לפצות על כך באמצעות נשימה מהירה ושטוחה, סימנים נוספים הינם שקיעת דם גבוהה.
בצילום חזה - ניתן לראות תסנינים אינטרסטיציאליים דיפוזיים- (צלקות מפוזרות).
צילום CT (טומוגרפיה ממוחשבת):
ב- CT ברזולוציה גבוהה ניתן לראות תמונה של "זכוכית מט" (ground glass). כמו כן, ניתן לראות במצבים מתקדמים את תמונת "חלת הדבש". לעיתים צילום החזה נראה תקין לגמרי.
כאשר יש ספק ניתן לקבל אבחנה ודאית ע"י ביופסית ריאה. לפי תוצאות הביופסיה ניתן לסווג את המחלה לסוגיה השונים. ניתן לבצע את הביופסיה ע"י ברונכוסקופיה ובמקרים מסוימים יש צורך בניתוח.
תמונת "זכוכית מט" תמונת "חלת הדבש" הנראים בשלבים מתקדמים
הטיפול במחלה:
אין טיפול יעיל במחלה. רוב החולים אינם משתפרים עם הטיפול הקיים ומפתחים בהדרגה כשל נשימתי.
כאשר חלה הדרדרות בתפקודי הריאה למרות טיפול אופטימלי יש לשקול השתלת ריאות.
הטיפולים הקיימים:
- מתן חמצן
- מתן סטרואידים
- מתן תרופות מסוג "ציטוקסן" או "אימורן" (Cyclophosphamide, Azathioprine)
סיווג של מחלות המאופיינות כפיברוזיס ריאתי:
האבחנה: | ממצאי הביופסיה: |
Idiopathic pulmonary fibrosis | דלקת ריאות אינטרסטיטיאלית
(Usual interstitial pneumonia (UIP |
Nonspecific interstitial pneumonia | דלקת ריאות אינטרסטיטיאלית לא ספציפית |
Desquamative interstitial pneumonia | דלקת ריאות אינטרסטיטיאלית עם מקרופג'ים קצפיים |
Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease | דלקת ריאות אינטרסטיטיאלית עם דלקת בסמפונות הקטנים - אופיני למעשנים |
Acute interstitial pneumonia | פגיעה אלוואולארית דיפוזית - מחלה קטלנית קשה |
Cryptogenic organizing pneumonia | דלקת ריאות מאורגנת - מחלה קלה יחסית |
תחזית (פרוגנוזה):
התמותה הינה גבוהה יחסית, ומשך ההישרדות הממוצע הינו - 7-4 שנים לאחר האבחנה. השתלת ריאה הינה הטיפול היחיד היעיל למצבים הקשים.
