ריאות

התרחבות הסמפונות - ברונכיאקטזיות

מהי המחלה

ברונכיאקטזיס הוא מונח בשפה היוונית המתאר את התופעה של  שינוי המבנה בדרכי־האוויר במחלה זו (ברונכוס — דרכי־אוויר; אקטזיס — הרחבה). המחלה מוגדרת כהרחבה קבועה של הסמפונות, אשר קוטרם התקין מעל 2 מ״מ  וביטוייה התקפי שיעול המלווים בהפרשת ליחה רבה. בעבר, הסיבה העיקרית למחלה הייתה מחלות זיהומיות של הריאות, כגון שעלת, חצבת, שחפת או דלקות ריאה חיידקיות. בעקבות הטיפול באנטיביוטיקה, בתרופות נגד שחפת ובחיסונים כנגד שעלת וחצבת ירד שיעור המחלה במדינות המפותחות באופן ניכר.

הגורמים למחלה:

  • תסמונת תנועתיות הריסנים (Primary ciliary dyskinesia) — מחלה גנטית עם חדירות משתנה. כמחצית מהחולים מאובחנים כלוקים בתסמונת קרטגנר - שלישייה שכוללת היפוך איברים כללי, ברונכיאקטזיות ופוליפים באף או דלקת גתות האף (Sinusitis).
  • לייפת כיסתית (Cystic fibrosis) — מחלה השכיחה יותר בבני הגזע הלבן ומאובחנת לרוב בגיל הילדות, אך ייתכנו מצבים של אבחון מאוחר כאשר זיהומים נשנים בדרכי־הנשימה הם הביטוי היחיד למחלה. המחלה נגרמת ממוטציות בכרומוזום 7, בעיקר מוטציה F508 המביאה להשמטת פנילאלנין בחלבון ממברני המווסת תעלות כלור ונתרן במערכות שונות בגוף. בדרכי־הנשימה חלה עלייה בצמיגות ההפרשות ויורדת היכולת לנקזם.
  • חסר חיסוני — בעיקר של מערכת יצירת הנוגדנים. בברונכיאקטזיות יש חוסר בלחסרים? נוגדנים: IgA, IgM ,IgG
  • אספרגילוזיס אלרגית סימפונית־ריאתית — מחלה המתבטאת בתסמונת חסימתית, בתסנינים ריאתיים נודדים, בברונכיאקטזיות מרכזיות, בכיח המכיל פטריית אספרגילוס (לרוב פומיגטוס) ובתבחיני עור עם תגובה חיסונית מיידית לפטרייה. הנזק לדרכי־האוויר נגרם עקב תגובה חיסונית ורק בשלבים מתקדמים עקב חדירת הפטרייה לרקמה, ועל כן חשוב לתת טיפול גם כנגד הפטרייה ולא רק בדיכוי התגובה החיסונית.
  • מחלות דלקתיות — דלקת המעי (IBD), שבקרב הלוקים בה קיימת שכיחות גבוהה יותר של דלקות בדרכי־הנשימה ובברונכיאקטזיות, בעיקר בדלקת מעי מסוג כרכשת מכייבת (Ulcerative colitis). כריתת המעי אינה משפרת את הביטויים בריאות ואף עלולה להחמירם. בדלקת מפרקים שגרונית (Rheumatoid arthritis) התופעות בריאות מגוונות וכוללות דלקת קרום הריאה (הצדר - Pleuritis), דלקת ריאות (פנימוני טיס), דלקת סמפונות (ברונכיאוליטיס), הופעת קשריות (נודולים), ושיעור הברונכיאקטזיות גבוה משסברו בעבר.

תסמיני המחלה

  • שיעול עם ליחה.
  • גניחת־דם.
  • קוצר־נשימה וצפצופים.
  • כאבים קרום הריאה (צדר - Pleuritic pain).
  • ירידה בקולות הנשימה לאזורים נגועים, או צפצופים או חרחורים (Crepitations).
  • כיחלון
  • הופעת אי-ספיקת לב (לב ריאתי - Cor pulmonale).
  • שינוי במבנה הציפורניים (התאלות האצבעות - Digital clubbing).

 

צילום סמפונות (ברונכוגרפיה) של חולה עם ברונכיאקטזיות CT (טומוגרפיה ממוחשבת) של חולה עם ברונכיאקטזיותצילום סמפונות (ברונכוגרפיה) של חולה עם ברונכיאקטזיות       CT (טומוגרפיה ממוחשבת) של חולה עם ברונכיאקטזיות

 העזר אבחון המחלה

  • צילום בית־החזה יכול להיות תקין , אך אם קיימים תסמינים, כגון שיעול, ליחה או קוצר נשימה, ייתכנו ממצאים בצילום בית־החזה שמרביתם אינם ספציפיים וכוללים עיבוי דפנות הסמפונות, הופעת כיסים (ציסטות - Cysts) שבתוכן פלס אוויר נוזל, מראה של ״פסי רכבת״ (הדגשת דפנות הסמפונות בצורת פסים עדינים מקבילים) וכן הגדלת קוטר הסמפון ביחס לקוטר עורק הריאה הסמוך לו (קוטרם שווה בבריאים). הרחבה זו יוצרת מראה ״טבעת חותם".
  • ברונכוגרפיה הייתה בעבר בדיקה אבחונית ובוצעה על־ידי הזלפת חומר־ניגוד לדרכי־הנשימה דרך צנתר או ברונכוסקופ.
  • טומוגרפיה ממוחשבת בחתכים דקים (HRCT) היא בדיקת הבחירה לאבחון ברונכיאקטזיות.
  • ברונכוסקופיה – מתבצעת אם קיים חשד לקיום תהליך חוסם, כגון שאיפת גוף זר, או בעת שיעול דמי. ניתן לקחת דגימה  של ריסי ציפוי הסמפון במיקרוסקופ אלקטרוני, ובמצבים מסוימים לשאוב הפרשות ובידוד חיידקים.
  • תפקודי הריאות בחולי ברונכיאקטזיות מורים בדרך־כלל על קיום מחלה משולבת חסימתית ומיצירה (Restrictive), שבה נגרמת ירידה בנפח השאיפה (FEV1), ירידה בנפח החיוני, וברמת החמצן ועלייה ברמת הפחמן הדו־חמצני.

במדינות מפותחות יש לברר את הסיבה למחלה, ובירור כזה כולל בדיקה של רמת נוגדנים (כולל תת קבוצות של נוגדן־ IgG), אלקטרופורזה לבירור חסר באנזים -alpha-1 antitrypsin, תבחין זיעה, נוגדנים ומשקעי נסיוב לפטריית "אספרגילוס". ניתן גם לבצע בחולים שמתעורר לגביהם חשד למחלה גם בדיקה כאלקטרון מיקרוסקופ של הזרע או של ציפוי דרכי־הנשימה לאיתור הפרעה במבנה הריסים.
האבחנה המבדלת העיקרית היא סמפנת כרונית (Chronic bronchitis), המסתמנת בשיעול כרוני המלווה בכיח רב (פרודוקטיבי) ובזיהומים נשנים במערכת־הנשימה. בנוסף, תיתכן הרחבה של סמפונות קריבניים Proximal), אולם בסמפנת כרונית המרכיב העיקרי הוא מחלה חסימתית, לרוב לוקים בה מעשנים, וקיים ניפוח־יתר של הריאות.

הטיפול במחלה

בזמן התקף חד -

החמרה במחלה היא לרוב תוצאה של החמרה בזיהום בדרכי־ הנשימה, ויש צורך במתן אנטיביוטיקה בנוסף לטיפול התסמיני. מכיוון שבמחלה זו מפריש החולה הפרשה כרונית של כיח מוגלתי, קיים לעיתים קושי להגדיר התלקחות חדשה. נהוג לקבוע כי עלייה בכמות הכיח או באופיו, החמרה בשיעול או בקוצר הנשימה, הופעת סימנים כלליים כגון חום או תשישות, החמרה בממצאים הנשמעים בבדיקת הריאות, בתפקודי הריאות או בבדיקת דימות מלמדים על התלקחות המחלה, ניתן לטפל באנטיביוטיקה רחבת־טווח במתן לתוך הווריד או בדרך פומית (דרך הפה).
יש להתאים ככל שניתן את הטיפול לפי החיידקים ולהביא בחשבון שקיים שיעור גבוה של חולים עם חיידקי פסידומונס אאוריגינוזה והמופילוס אינפלואנזה, ואז טיפול הבחירה הוא קווינולון בדרך פומית.

הטיפול בחולים במצב כרוני -

הטיפול בזמן רגיעה יחסית נועד לשפר את איכות־החיים ורמת התפקוד, למנוע התלקחויות, וכן לשבור את מעגל הקסמים של זיהומים המגבירים את הפגיעה בסמפונות ובכך למנוע את התקדמות המחלה. הטיפולים העיקריים כוללים מתן אנטיביוטיקה באופן ממושך (אין המלצה חד־משמעית לגבי משך הטיפול) או במחזורים, לדוגמה, שבוע עד שבועיים בכל חודש. טיפולים נוספים כוללים מתן מרחיבי סמפונות, מכייחים, סטרואידים ופיזיותרפיה של דרכי־הנשימה. קיים קושי רב להעריך את יעילות הטיפולים במחלה עקב שכיחותה הנמוכה, ומאחר שלא נערכו די מחקרים העומדים במדדים להסקת מסקנות המבוססות על עובדות (Evidence based medicine).

תחזית (פרוגנוזה)

הסיבוכים הקשורים לברונכיאקטזיות הם לרוב דלקות ריאה נשנות, דלקת בקרום הריאה (Empyema), מורסה בריאות ודליפת אוויר מבית־החזה.
חוסר חמצן (היפוקסיה) המביא לאי-ספיקת לב (לב ריאתי - Cor pulmonale) אינה סיבוך שכיח. בעבר היה שיעור התמותה מהמחלה גבוה, אך עם העלייה בטיפול האנטיביוטי ירד שיעור זה.
לסיכום, ברונכיאקטזיס היא מחלה לא שכיחה, הגורמת להרחבה קבועה של דרכי־האוויר, להפרעה בניקוז ההפרשות, לדלקות ולזיהומים נשנים המחמירים את הפגיעה בסמפונות. קיים שיעור גבוה של זיהומים בחיידקים: פסידומונס אאורגינוזה, בסטאפילוקו־ קוס אאוראוס ובהמופילוס אינפלואזה. עם העלייה בשיעור הטיפול בחיסונים ובאנטיביוטיקה במדינות המפותחות ירדו שיעור המחלה וחומרתה. שיעול כרוני עם ליחה מוגלתית הוא הסממן העיקרי למחלה, ויש לחשוד בברונכיאקטזיות בכל חולה עם שיעול ממושך המלווה בליחה ולבצע טומוגרפיה מחשבית (CT) בחתכים דקים — שהיא בדיקת הבחירה לאבחון המחלה. הטיפול במחלה מכוון למניעת החמרה ומבוסס על טיפול אנטיביוטי או מחזורי, טיפול במכייחים, בנוגדי־דלקת כגון סטרואידים בשאיפה, במרחיבי סמפונות במידת הצורך ובפיזיותרפיה נשימתית. יש להתאים את הטיפול לכל חולה לאחר ניסיון טיפול. יש לטפל בנחרצות בזמן התקף חד בשילוב של אנטיביוטיקה מתאימה וטיפול תסמיני. ניתוח מבוצע לרוב בחולים, עם מחלה ממוקמת באזור אחד, שאינם מאוזנים בטיפול השמרני או עקב שיעול דמי ניכר. השתלת ריאות מבוצעת בחולים עם מחלה מפושטת ועם פגיעה קשה בתפקוד.​