ריאות

מהי מחלת PAH?

יתר לחץ דם ריאתי עורקי, (pulmonary arterial hypertension (PAH היא מחלה הגורמת להיצרות של עורקי הריאה המובילים דם לריאות, בהן הדם מתחמצן. עקב לחץ הדם המוגבר בעורקי הריאה, זרימת הדם קשה יותר והתוצאה היא הפרעות חמורות בתפקודי הלב.
יתר לחץ דם ריאתי עורקי שונה מיתר לחץ דם רגיל (הנמדד בזרוע) ואין לבלבל ביניהם, שכן יתר לחץ דם רגיל הוא מחלה שכיחה הפוגעת במיליוני אנשים ברחבי העולם. הסיבות, התסמינים והטיפול ביתר לחץ דם וביתר לחץ דם ריאתי - PAH  שונים לחלוטין.
יתר לחץ דם ריאתי עורקי היא מחלה נדירה. אם אין מגלים את הסיבה למחלה היא מוגדרת כמחלה עצמונית- הפוגעת בצעירים ,ובעיקר בנשים. שיא שכיחות המחלה הוא בין גיל  40-30, אך המחלה תיתכן גם בגילאים מבוגרים יותר.

מה הן ההשלכות של יתר לחץ דם ריאתי עורקי?

ככל שהמחלה מתקדמת, עורקי הריאה הקטנים הולכים ונעשים צרים יותר, וחלקם אף עלולים להיחסם. כתוצאה מכך, נוצר יתר לחץ דם בעורקי הריאה. להתפתחות זו השפעה מהירה על החדר הימני של הלב, שמתקשה יותר ויותר להזרים את הדם דרך כלי הדם שנפגעו מהמחלה. בשלב זה מתפתחים בהדרגה מספר סימנים קליניים, המובילים לאבחון המחלה.
התקדמות ממושכת של PAH עלולה לגרום בהדרגה לפגיעה בתפקודו של חדר הלב הימני, ובסופו של דבר לאי ספיקת לב, מצב שהוא אחד מסיכוניה העיקריים של המחלה.
חשוב לציין שללא טיפול התמותה ממחלה זו גבוהה וכ-50% מהחולים נפטרים בתוך 3 שנים.

תסמיני לחץ דם ריאתי

יתר לחץ דם ריאתי עורקי אינו מלווה בסימנים קליניים ספציפיים.
הסימן העיקרי שיכול להעיד על PAH הוא קוצר נשימה המופיע במאמץ. בתחילה, רק במאמץ קשה ובהדרגה במאמצים קלים יותר ויותר. קוצר נשימה במאמץ מופיע אצל למעלה מ-9 מתוך 10 מקרים בזמן האבחון.
על פי הגדרות איגוד הקרדיולוגים של ניו- יורק (NYHA) יש להבחין בין ארבע דרגות חומרה של PAH בהתאם לרמת אי הנוחות הנשימתית ולפגיעה ביכולת ביצוע פעילות גופנית:

רמה 1

• אין הגבלה של הפעילות הגופנית - פעילות גופנית רגילה אינה גורמת לקוצר נשימה או לעייפות.

רמה 2

• הגבלה קלה של הפעילות הגופנית - פעילות גופנית משמעותית גורמת להופעת תסמינים. ללא בעיות
     במנוחה.

רמה 3

• הגבלה ניכרת של הפעילות הגופנית - פעילות רגילה ואף קלה גורמת להופעת תסמינים. ללא בעיות
    במנוחה.

רמה 4

• כל פעילות גופנית גורמת להופעת תסמינים - תסמינים עלולים להופיע במנוחה.

אבחון המחלה

אבחון PAH מתבסס על הערכה קלינית מקיפה, על ראיון עם החולה לבירור בעיות רפואיות קודמות של החולה ו/או משפחתו ועל מס' בדיקות נוספות.

הבדיקות השכיחות:

• האזנה לחזה.
• בדיקות מעבדה סטנדרטיות.
• אק"ג.
• צילום רנטגן חזה.
• בדיקה מורכבת של תפקודי הריאות (PFT).
• מבחן כושר מאמץ ומאמץ לב ריאה (6 דקות הליכה).

בדיקות יותר ספציפיות:

1. אקו- קרדיוגרפיה (אקו לב)
   בדיקת אקו לב היא בדיקת הסקר החשובה ביותר לאבחון PAH. היא מעידה על לחץ מוגבר בעורקי הריאה, יחד עם התעבות והתרחבות של החדר הימני של הלב. על פי תוצאותיה מתבצע המשך הבירור.
2. צנתור לב ימני
   הבדיקה העיקרית המאשרת את אבחנת הלחץ הריאתי על ידי מדידת הלחץ בחללי הלב ובעורקי הריאה. במהלך הבדיקה מחדירים חיישן זעיר לתוך חללי הלב ולעורקי הריאה כדי למדוד את הלחץ ולחשב את תפוקת הלב.

לחץ דם ריאתי מוגדר כך: באופן נורמאלי הלחץ קטן מ- 25 מ"מ כספית. בלחץ ריאתי, הלחץ גבוה מכך.
( mmHg - מילימטר כספית, היא יחידת הלחץ הבינלאומית המשמשת למדידת לחץ דם עורקי).

הבדיקה הכרחית לאבחון PAH מכיוון שהיא מאפשרת להעריך את חומרת המחלה ולשלול סיבות אחרות ל- PAH. היא מכוונת את הרופא בבחירת הטיפול. לעיתים חוזרים על הבדיקה מס' פעמים כדי לבדוק את יעילות הטיפול שניתן לחולה.

במהלך הבדיקה, מבצעים בדיקת NO. בבדיקה זו החולה שואף גז (חנקן חד חמצני - NO) שהשפעתו היא הרחבת כלי הדם של העורקים הריאתיים. תוצאותיה מסייעות לרופא לקבוע את אסטרטגיית הטיפול.

טיפול ביתר לחץ דם ריאתי

הוראות כלליות:

לאחר אבחון PAH יש לנקוט באופן שיטתי במס' אמצעי זהירות:

• חל איסור על מאמץ המביא לקוצר נשימה. מאמץ מתמשך כזה חושף את החולה לסיכון של אובדן הכרה  (syncope)  שהשלכותיו עלולות להיות חמורות.
• יש להימנע מהימצאות בגבהים (מעל 800 מ' מעל פני הים) עקב דלילות החמצן באוויר, או מטיסות ללא הצטיידות בחמצן בזמן הטיסה.
• סבילות החולה להרדמה כללית ולניתוח עשויה להיות נמוכה. חובה לדון עם הרופא לעומק על כל סוגי הניתוחים (אפילו השכיחים ביותר).
• היריון מהווה התווית נגד רשמית למחלה. קיים סיכון גבוה ביותר להחמרת המחלה, בפרט לקראת סיום ההיריון או לאחר הלידה, שעלולה להיות קטלנית לאם וליילוד. עקב הסיכונים, נשים בגיל הפוריות צריכות להשתמש באמצעי מניעה תוך מתן עדיפות לשיטות של חסימה. אפשר להשתמש באמצעי מניעה המבוססים על הורמונים, עם גלולות מיני של פרוגסטרון בלבד, כל עוד המטופלת מתמידה בטיפול אפקטיבי נוגד קרישה לטווח הארוך.

טיפולים עיקריים:

הרופא יחליט על הטיפול המתאים ביותר לצרכיו האישיים של המטופל, תוך התחשבות בחומרת המחלה וקשיי הנשימה, ובכל התוויות הנגד הקיימות של הטיפולים השונים.
הרופא יחליט על טיפול אחד או יותר, בהתאם למצב המטופל.

1. טיפולים קונבנציונליים
   אלה כוללים תרופות נוגדות קרישה שניתן לשלבן עם חומרים משתנים וטיפול בחמצן ברמות שונות
   תרופות נוגדות קרישה הנלקחות דרך הפה מונעות היווצרות קרישי דם בכלי הדם הריאתיים.
   חומרים משתנים מסייעים למנוע בצקת (עודפי מים ומלח בגוף), הנגרמת כתוצאה מאי ספיקת לב ימנית.
   טיפול בחמצן באמצעות צינור אפי, נדרש לעיתים אצל חולים עם ירידה ברמת החמצן בדם.
2. חוסמי סידן (Calcium channel blockers) הנלקחים דרך הפה
   טיפול זה ניתן לחולים עם תגובה חיובית לבדיקת) NO שבוצעה במהלך צנתור לב ימני). אולם בפועל, פחות מ - 10% מהחולים הסובלים מ - PAH אידיופתי, מגיבים לבדיקת ה - NO ולכן רק הם יכולים ליהנות מהטיפול בחוסמי סידן דרך הפה.
3. תרופות ספציפיות לטיפול ב-PAH.
   ישנן מס' תרופות ולכל אחת מאפיינים משלה.
   חוסמי "אנדותלין"
   "טרקליר" - טיפול זה ניתן בצורת טבליות פעמיים ביום. יש צורך לערוך בדיקות תפקודי כבד וספירת דם חודשיות.
   "ווליבריס" - דור חדש של תרופות מאותה משפחה. אושר לשיווק בארה"ב ביוני 2007. הטיפול ניתן בצורת טבליות פעם ביום.
   חוסמי "פוספודיאסטרז 5" (לדוג': "ויאגרה").
   נמצא כי ה"ויאגרה" מרחיבה כלי דם גם בריאות ולא רק באיבר המין הזכרי.
   - "וויאגרה" - טיפול זה ניתן שלוש פעמים ביום בצורת טבליות.
   אינהלציה של "פרוסטציקלין"
   – "ונטביס" - טיפול זה ניתן באינהלציה 6 עד 9 פעמים ביום, בהתאם להשפעה הקלינית ולסבילות החולה.
   הזרקה תת-עורית
   - "רמודולין" - טיפול זה ניתן באמצעות הזרקה של התרופה בעזרת משאבה מיוחדת. יש לשנות את מקום ההזרקה כל מס' ימים (התרופה ניתנת גם בעירוי רצוף תוך ורידי). 
   עירוי רציף תוך ורידי של אנלוגים לפרוסטציקלין
   - "פלולן" - טיפול המחייב הדרכה של המטופל עקב השימוש הממושך בצנתר ורידי. פלולן הינו הטיפול עם הניסיון הרב ביותר שהוכיח שיפור בהישרדות ובאיכות חיי החולה במקרים הקשים יותר מרמה 3.
4. השתלת ריאה או לב ריאה
   השתלה ריאה היא טיפול אפקטיבי ללחץ ריאתי חמור שאינו מגיב לטיפולים תרופתיים.
   גישה טיפולית זו מוגבלת עקב מיעוט האיברים להשתלה. החולה נכנס לרשימת המתנה עד שנמצא עבורו איבר מתאים. לאחר ההשתלה, נדרש המושתל ליטול תרופות למניעת דחיית השתל (מדכאי מערכת החיסון) לאורך כך חייו.

תוחלת החיים אחרי השתלת ריאה

בבית החולים בילינסון, המרכז הרפואי היחיד בישראל אשר מורשה לבצע השתלות ריאה, נרשמו עם השנים תוצאות טובות אשר דומות לאלה של בתי החולים המובילים בעולם בתחום זה. תוחלת החיים של מושתלי ריאה עומדת כיום על 10-15 שנה וזהו שיפור ניכר בתוחלת החיים שרק עד לפני שני עשורים עמדה על כ-5 שנים בממוצע בלבד. הסיבות שגורמות לתוחלת החיים להגיע למיצוי ולהיות ארוכה ככל שניתן הן: הקפדה על נטילת התרופות, מעקב מסודר עם הצוות המטפל, פעילות גופנית, תזונה מסודרת ואורח חיים בריא ללא עישון.

סיכום:

יתר לחץ דם ריאתי עורקי הוא מחלה הגורמת למוגבלות ומשפיעה על חיי היומיום.
הטיפולים העומדים כיום לרשות החולים שינו את מהלך המחלה במידה ניכרת, ועוזרים לשפר עד מאוד את איכות החיים ואת סיכויי ההישרדות של החולים.

למרות התפתחויות אלה, חיוני ביותר להקפיד על שימוש נכון בתרופות ומכאן החשיבות הרבה של הדרכת החולים.
גם המחקר הולך ומתפתח מדי יום. גילוי חדש של חריגות גנטיות במקרים שהמחלה מתפתחת על רקע תורשתי, עשוי לכוון את המחקר לפיתוח גישות טיפוליות אפקטיביות יותר בעתיד.

נציין שבמרכז שלנו בבילינסון נצבר ניסיון רב באבחון וטיפול במחלה.​