נוירולוגיה

​​Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) הינה מחלה אוטואימונית של מערכת העצבים המרכזית אשר מתאפיינת בהימצאות נוגדנים בדם כנגד החלבון (Myelin oligodendrocyte glycoprotein) MOG והינה בעלת מאפיינים שונים מטרשת נפוצה ומנוירומיליטיס אופטיקה (NMOSD). 

הביטוי הקליני השכיח ביותר של המחלה בקרב מבוגרים הינו דלקת של עצב הראייה (אופטיק נויריטיס, optic neuritis). דלקת של עצב הראייה ב- MOGAD נוטה לערב בו זמנית את שני עצבי הראייה ולהסתמן עם בצקת של הדיסקה בשכיחות גבוהה יותר בהשוואה לטרשת נפוצה ונוירומיליטיס אופטיקה. ביטויים קליניים נוספים כוללים דלקת בחוט השידרה (מיליטיס, myelitis), בגזע המוח או במוח. דלקת של חוט השידרה מתבטאת בחולשה והפרעות תחושה בגפיים ובהפרעות במתן שתן. התהליך הדלקתי עשוי לערב את חלקו התחתון של חוט השידרה (קונוס מדולריס, conus medullaris) ולגרום להפרעות בשליטה על הסוגרים ובתפקוד המיני. מעורבות מוחית עשויה להסתמן עם שינוים במצב ההכרה, שינויים התנהגותיים ופרכוסים. תיתכן הסתמנות קלינית משולבת כתוצאה ממעורבות דלקתית בו-זמנית של מספר אזורים במערכת העצבים המרכזית אשר מוכרת בשם ADEM (acute disseminated encephalomyelitis) .ADEM הינה הביטוי הקליני השכיח ביותר של MOGAD בקרב צעירים מתחת לגיל 18. 

בדומה לטרשת נפוצה ונוירומיליטיס אופטיקה, MOGAD הינה מחלה דלקתית-דמילינטיבית של מערכת העצבים. עם זאת, ישנם מספר הבדלים בין המחלות: 

לצורך האבחנה נדרש לפחות אחד מבין הביטויים הקליניים האופייניים והימצאות הנוגדנים ל- MOG על סמך בדיקת Cell based assay (CBA) בדם. במקרים בהם קיים חשד קליני למחלת MOGAD אך רמות הנוגדנים בדם נמוכות או שבדיקת הנוגדנים בדם שלילית, ניתן לבדוק את קיום הנוגדנים בנוזל השידרה (בדיקה זו לא מבוצעת בארץ, אך ניתן לבצעה במעבדות בחו״ל איתן אנו מקיימים שיתופי פעולה; הבדיקה אינה כלולה בסל הבריאות). בנוסף, במקרים בהם רמות הנוגדנים בדם נמוכות, מקרים בהם הנוגדנים חיוביים על סמך בדיקה שאינה בשיטת CBA או שהינם חיוביים בנוזל השידרה ולא בדם, נדרשים מאפיינים קליניים והדמיתיים נוספים לשם קביעת האבחנה. 

תהליך האבחון כולל את השלבים הבאים: 

- קבלת היסטוריה רפואית מלאה לזיהוי תסמינים אופייניים ל- MOGAD  בעבר או בהווה. 

- בדיקה נוירולוגית מלאה. 

- בדיקות דם כולל בדיקת נוגדנים ל- MOG ו- AQP4.

- בדיקת MRI של המוח, עצבי הראייה וחוט השידרה.

- בדיקת ניקור מותני.

- בדיקות עיניים מקיפות כולל בדיקת קרקעית העין, חדות ראייה, שדות ראייה, OCT ו- VEP. 

בדומה לטרשת נפוצה ו- NMOSD, הטיפול במחלה מתחלק למספר שלבים – טיפול בזמן התקף, טיפול למניעת התקפים, וטיפול להקלה בתסמינים הנוירולוגים או המגבלה התפקודית כתוצאה מהתקף/התקפים קודמים. 

טיפול בזמן התקף: בדומה ל- NMOSD, טיפול זה נועד להפחית את התהליך הדלקתי ולמנוע נזק בלתי הפיך למערכת העצבים. לשם כך, חשוב להתחיל בטיפול בשלב מוקדם ככל האפשר מתחילת ההתקף. במרבית המקרים, יינתן טיפול בסטרואידים במינון גבוה דרך הווריד למשך 5 ימים, בתוספת סטרואידים בכדורים תוך הורדה הדרגתית במינון. במקרים קשים בהם הטיפול בסטרואידים לא מביא לשיפור מספק, יינתן טיפול באמצעות החלפת פלסמה (פלזמהפרזיס, Plasmapheresis) או באמצעות IVIG (Intravenous immunoglobulins). 

טיפול למניעת התקפים: בניגוד לטרשת נפוצה ו- NMOSD בהן מקובל להתחיל בטיפול המונע לאחר ההתקף הראשון, MOGAD  יכולה להיות מחלה מונופאזית (חד-פעמית). לכן, התחלת טיפול מונע לאחר ההתקף הראשון איננה הכרחית בכל המקרים. עם זאת, במקרים בהם מהלך המחלה הינו התקפי (חולים אשר חוו שני התקפים או יותר), יש צורך בטיפול כרוני שמטרתו למנוע התקפים נוספים. גם במקרים של התקף ראשון קשה עם פגיעה תפקודית משמעותית ניתן להתחיל טיפול מונע למניעת נכות קשה יותר בעתיד.

נכון להיום, טרם אושרו ע״י מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) טיפולים ייעודיים למניעת התקפים ב- MOGAD, והטיפול המונע מתבסס על תרופות אשר ניתנות בכדורים או בעירוי ומשמשות במגוון מחלות אוטואימוניות נוספות, ביניהן אימורן (imuran), סלספט (cellcept), מטוטרקסט (methotrexate), ציקלוספורין (cyclosporine), ריטוקסימאב (rituximab), IVIG, ועוד.