שיתוק מוחין נובע מפגיעה במח המתפתח בתקופת ההריון הלידה ובשנתיים הראשונות לחיים.
פגיעה זאת גורמת להפרעה בתפקוד המוטורי של הגוף עם פגיעה בתנועה ובמנח. רוב הילדים עם שתוק מוחין סובלים מהפרעת תנועה המאופיינת במתח שרירים מוגבר ספסטי.
שריר ספסטי הוא שריר המתנגד למתיחה שלו. ספסטיות זאת גורמת לקושי בתנועה , הפרעות ביציבות ,כאב ,אבוד טווחי תנועה ,קצור שרירים והפרעות גרמיות.
טיפול בספסטיות יכול לשפר את התפקוד ואיכות החיים באותם מטופלים. אולם ,יש לזכור כי הקשים התפקודים בשיתוק מוחין אינם נובעים אך ורק מספסטיות. רבים מאותם מטופלים סובלים מחולשת שרירים וקשים בתכנון תנועה שאינם קשורים ישירות להפרעה הספסטית.
הגישה הטיפולית בהפרעת תנועה ספסטית מתחלקת לטפולים שמרנים וגישות התערבותיות שונות.
טפולים שמרנים כוללים בין השאר מתיחות יום יומיות מתוך מטרה לשמור על טווחי תנועה של המפרק. התערבויות כוללות -טפולים תרופתיים הנלקחים דרך הפה יום יומית, הזרקות מקומיות לשריר, תרופות הניתנות ישירות למערכת העצבים המרכזית ( לנוזל חוט השדרה) וניתוחים.
נסקור מספר טפולים אפשריים >>>
תרופות
משפחת הבנזודיאזיפינים (benzodiazepine ).
תרופות אלו בעלות השפעה נרחבת על מערכת העצבים המרכזית. מנגנון הפעולה הוא הגברת ההשפעה שיש למתווך הכימי המעכב (GABA )על תאי העצב ובכך לגרום להפריית שריר.
ווליום ( diazepam) היא אחת התרופות ממשפחה זאת. מחקרים מראים כי תרופות אלו יעילות בהורדת הספסטיות אולם בשל השפעתם על מערכת העצבים המרכזית יכולות לגרום לירידה בעירנות. בשל כך עדיף לקחת תרופה זאת לפני השינה. יש לשים לב לתופעות לוואי אלו במיוחד במקרה של מתן משולב עם תרופות נוספות (כגון תרופות נגד פרכוסים). תופעות לוואי נוספות יכולות לכלול בין השאר הפרעות בשווי משקל, ריור, הפרעות במערכת העיכול ובתאבון. חסרון נוסף הוא תהליך של התרגלות עם הזמן כך שיש צורך בעליה במינון. יש לזכור כי אסור להפסיק תרופה זאת בבת אחת.
בקלופן פומי- בקלוסל
תרופה זאת משמשת לעתים כקרובות כקו ראשון לטפול בספסטיות תרופה זאת גורמת לעיכוב הפעולה של סיבי העצב התחושתיים בחוט השדרה ( על ידי קשירה והפעלת קולטנים ל GABAB) עיכוב זה גורם להפחתה של גירוי סיבי העצב המוטורים ולהרפיית השריר.
תרופה זאת יעילה מאד (אם כי מחקרים הראו יעלות דומה לתרופות ממשפחת בנזודיאזיפינים) וניתן לראות השפעה כבר לאחר מספר ימים של שימוש. אולם לרוב יש צורך להגיע למינונים גבוהים על מנת לקבל אפקט רצוי. במינונים גבוהים יש שכיחות יתר של תופעות לוואי כגון הפרעות במערכת העיכול, עצירות ירידה בתאבון, כאבי ראש וירידה בעירנות. תופעות לוואי נדירות כולל גם הופעת פרכוסים. יש צורך בעליה איטית וניטור על מנת להפחית תופעות לוואי . כמו כן אסור להפסיק תרופה זאת בבת אחת . הפסקה פתאומית יכולה לייצר תופעות לא רצויות כגון החמרת הספסטיות, פרכוסים עלית חום ובלבול .
דנטרולן
תרופה זאת בניגוד לתרופות הקודמות עובדת בצורה ישירה על השריר. מנגנון הפעולה הוא הפרעה לתהליך הצימוד בין הגירוי החשמלי של השריר לכיווץ שלו. מחקרים בעבר הראו טווח יעילות משתנה. לתרופה זאת יש יתרון בעקר בחוסר ההשפעה על מערכת העצבים המרכזית ואינה יוצרת ישנוניות. אולם יש לנטר את תפקודי הכבד והופעה אפשרית של פרכוסים.
קנביס רפואי
לקנביס רפואי יש מקום הולך וגובר במגוון מחלות בין השאר כאלו הקשורות למערכת העצבים המרכזית. צמח הקנביס מכיל מרכיבים רבים הכוללים בין השאר מעל 100 קנבידואידים. שני הקנבידואידים העקרים הינם ה CBD (קנבידיאול) ו THC .
ל- THC מיוחסות התופעות הפסיכואקטביות (תופעות חיוביות כמו אופוריה הרפיה, לצד תופעות שליליות כמו הגברת חרדה פרנויה) בנוסף לאפקטים נוגדי כאב. ל CBD השפעה ממתנת של התופעות הפסיכואקטביות של ה THC, כמו גם הפחתת כאב ופירכוסים.
מתן חומרים מבוססים THC בחולים מבוגרים עם טרשת נפוצה הראה יעילות בהפחתת ספסטיות וכאב. אולם המידע הקיים בסיפרות לגבי ילדים הינו מוגבל. קיימים מחקרים מצומצמים בילדים המראים השפעה חיובית על הפרעות תנועה כולל ספסטיות דסיטוניה, בנוסף לשפור השינה והפחתת כאב. המגמה בילדים היא להשתמש בתכשירים עם ריכוז THC מינימלי בשל ההשפעות הפסיכואקטביות והחשש מתופעות לוואי ארוכות טווח. אולם אין מידע מבוסס מספיק בספרות על היחס הרצוי בילדים בין CBC ו THC על מנת להוריד ספסטיות ולהימנע מתופעות לוואי ארוכות טווח.
בתכשירים המבוססים על CBD קיימות לעיתים תופעות לוואי הכוללות ירידה במשקל, שלשולים, ישנוניות החמרה בפרכוסים ועליה בתפקודי כבד.
בוטוליניום טוקסין
הוא רעלן המוזרק ישירות לשריר וגורם להחלשתו והרפיה שלו.
על מנת ששריר יתכווץ יש צורך בשחרור מתווך כימי (נוירו-טרנסמיטר) בשם אצטיל כולין מקצה העצב וקשירה שלו על גבי קולטנים הנמצאים על פני השריר.בוטוליניום טוקסין חוסם את שחרור האצטיל כולין מקצה העצב. השפעת הטוקסין מתחילה כבר לאחר מספר ימים ומגיעה לשיא לאחר 4-6 שבועות.
השפעת הטוקסין היא זמנית ולרוב נמשכת 3-6 חודשים עד לחידוש קצות העצב. התחלת
בארץ קיימים מספר תכשירים – בוטוקוס (BOTOX ) , דיספורט ((DYSPORT וקסיומין (XEOMIN).
תופעות לוואי אפשריות לאחר הזרקה כוללת כאב מקומי,ונפיחות במקום ההזרקה. לעתים תתכן השפעה כללית יותר כולל תחושה כללית לא טובה דמוית שפעת חום למספר ימים כאבי גרון. ובמקרים נדירים הפרעות בליעה וסוגרים.
הזרקות חוזרות יכולות לגרום לפתוח נוגדנים כנגד טוקסין ולכן אין אפשרות להזריק בפער הקטן מ-3 חודשים
משאבת בקלופן Intrathecal baclofen (ITB)
במקרה זה הבקלופן מוחדר ישירות לנוזל חוט השדרה (במקום מתן פומי) . בשל דרך המתן הישירה של התרופה, ניתן להשתמש במינונים מזעריים עם יעילות גבוהה ותופעות לוואי מינמליות של התרופה.
לשם כך מתוקנת משאבה בדופן הבטן ממנה יוצאת צינורית המוחדרת לתוך חוט השדרה ומזריקה את התרופה באופן קבוע.
טפול זה הוכח במחקרים שונים כיעיל בהורדת הספסטיות הכאב ושפור תפקודי. עם שפור יכולת הטפול היום יומית באותם מטופלים. טפול זה יעיל במידה גם בשפור הפרעת תנועה נוספת מסוג דיסטוניה. המשאבות כיום מתקדמות וניתנות לתכנות שונה ומינון שונה לפי שעות היממה.
שעור ההצלחה ושביעות רצון של המשפחות לרוב גבוה. סיבוכים יכולים להיות קשורים למכשור עצמו כגון זיהום מקומי לרוב שטחי, נתק במערכת או מינון יתר. תופעות לוואי אפשרים של התרופה כוללים עייפות ,ירידה בתאבון , סחרחרות הקאות וכאבי ראש.
יש צורך לבחור את המטופלים המתאימים לסוג התערבות זאת. הגיל המומלץ הוא לרוב מעל שנתיים או משקל מעל 15 ק"ג בשל הצורך במקום מספק להשתלת המתקן. מדובר במטופלים עם הפרעת תנועה ספסטית ( עם או בלי דיסטוניה) בשתי גפיים לפחות. מטופלים המעומדים להשתלה זאת מתאשפזים ומקבלים מנה חד פעמית של התרופה (מנת מבחן) על מנת לבחון את ההשפעה על הטונוס והתפקוד.
מטופלים עם משאבת בקלופן מחוייבים להגיע בפרקי זמן קבועים לבית החולים על מנת למלא מחדש את הבקלופן שבמשאבה ( לרוב כל 2-3 חודשים) . יש לזכור כי הפסקה מידית ולא מתוכננת של בקלופן מסוכנת ויכולה לגרום לעלית חום שינוי במצב הכרה עלית טונוס עד כשל רב מערכתי.
ניתוח ריזוטומיה סלקטיבית SDR - Selective Dorsal Rhizotomy
מדובר על התערבות ניתוחית בה מופרדים ונחתכים בצורה סלקטיבית חלק מעצבים התחושתיים של הגפיים התחתונות בחלק התחתון ביותר של חוט השדרה. כיום נתוח זה מבוצע בעזרים מתקדמים לניטור הגירוי החשמלי ודרך חתך קטן בגב. סבוכים מניתוח זה נדירים.
הטפול מבוסס על ההבנה כי בהפרעת תנועה ספסטית קיים גירוי עודף ולא מבוקר של הסיבים המוטורים על ידי הסיבים התחושתיים. הפחתת הפעלות התחושתית תוריד את הפעלת השריר העודפת ותייצר הרפיה של השריר.
עיקר שפור הוא ברגלים אולם לעתים יש שפור מסוים גם בטונוס בידים. כמו כן צפויה ירידה בכאב.
גם כאן יש לבחור את המטופלים המתאימים להתערבות זאת . לרוב הגיל המתאים הוא 4-12 שנים, ילדים עם ספסטיות של גפים תחתונות, ללא הפרעה דיסטונית, ללא חולשה משמעותית ורמה תפקודית טובה (GMFCS- 2 או 3) הצלחת הניתוח דורשת התגייסות של הילד והמשפחה לתהליך שקומי. המרפאה בראשותו של נוירולוג ילדים
ד"ר עידן סגל וכוללת צוות רחב - אורתופד ילדים , פזיותרפסטית התפתחותית, מרפאה בעיסוק שיקומית, דיאטנית התפתחותית.
מטרת המרפאה לבצע הערכה ותכנון התערבות טיפולית מתאימה באותם ילדים, בהיבט השיקומי והתרופתי.
כחלק מהשירות ניתנים גם הזרקות בוטוליניום טוקסין. הזרקות אלו מבוצעות דרך סדציה ( לרוב גז צחוק) . ההזרקה מונחה על ידי מכשיר אולטראסאונד מה שמאפשר דיוק מירבי של התהליך.
במקרי הצורך יופנו אותם ילדים להתערבות אורתופדית.
כמו כן המרפאה עומדת בקשר עם מרפאות ספסטיות נוספות בארץ ותוכל להפנות מטופלים מתאימים להתערבויות כגון השתלת משאבת בקלופן או ניתוח SDR.
על מנת לקבוע תור למרפאה זאת יש להתקשר בימי א-ה בשעות 8:00-14:00 לטלפון 04-6494123
על המשפחה למלא ולשלוח שאלון מפורט ודוחות עדכניים ממסגרת החינוכית והמטפלים של הילד טרם הגעתם למרפאה. ( פקס 046494190 , 04-6163413)